Les maladies des poumons sont nombreuses et variées, comme la mucoviscidose, la pleurésie ou le pneumothorax. La fibrose pulmonaire figure également parmi cette liste, même si ses origines restent parfois méconnues.
Fibrose pulmonaire : une formation anormale de tissu cicatriciel
La fibrose désigne une formation anormale de tissu cicatriciel (dit « tissu fibreux »).
Une inflammation des poumons
La fibrose qui se produit au niveau des poumons fait généralement suite à une inflammation. Elle peut également être provoquée par une maladie auto-immune (polyarthrite, sclérodermie, lupus érythémateux…), des poussières, gaz ou fumées ou certains médicaments. Toutefois, un certain nombre de fibroses pulmonaires n’ont pas d’origine connue. On les nomme « fibroses idiopathiques ».
Populations touchées
Cette pathologie apparaît principalement chez des hommes âgés de plus de 60 ans. Il s’agit d’une pneumopathie chronique sévère qui s’aggrave dans le temps à des vitesses variables en fonction des patients (de quelques mois à quelques années). Cette maladie des poumons réduit de façon importante l’espérance de vie des malades.
Mécanisme physiopathologique
La fibrose apparaît lorsque des globules blancs et du plasma sanguin envahissent les alvéoles pulmonaires pour lutter contre une inflammation. Voici alors ce qui se passe :
- Si le plasma stagne, les plaquettes qu’il contient vont se solidifier.
- L’interstitium pulmonaire (membrane par laquelle l’oxygène contenu dans les poumons passe dans le sang) va alors s’épaissir, ce qui mène à une fibrose, c’est-à-dire à une rigidification des tissus.
- En devenant rigides, les tissus vont empêcher le passage de l’oxygène dans le sang.
Cette lésion des tissus est alors irréversible.
Fibrose pulmonaire idiopathique
Lorsque la fibrose pulmonaire est dite « idiopathique » (sans origine connue), elle s’avère particulièrement grave, car elle ne présente pas de symptômes facilement identifiables. Elle se manifeste par des signes qui font penser à des pathologies parfois très éloignées, notamment en cas d’affection auto-immune associée.
Fibrose pulmonaire : des symptômes respiratoires
En raison de la difficulté que va éprouver l’oxygène à franchir la membrane alvéolaire (puisque celle-ci est fibrosée), l’oxygénation va être diminuée. Par ailleurs, le poumon va perdre de sa souplesse, ce qui va également compliquer la ventilation.
Combinés, ces deux éléments entraînent :
- une dyspnée (essoufflement) de plus en plus marquée et donc une perte d’endurance ;
- une toux sèche chronique ;
- une gêne thoracique ;
- une fatigue anormale ;
- une perte d’appétit accompagnée d’un amaigrissement.
Plus la fibrose progresse plus les symptômes sont marqués :
- essoufflement même sans effort ;
- cyanose (bleuissement des extrémités dû à un manque d’oxygène) ;
- hippocratisme digital (déformation des doigts).
Traitement de la fibrose pulmonaire
Même traitée, la fibrose pulmonaire ne peut pas être complètement guérie. Il est toutefois possible de ralentir son évolution avec :
- de la cortisone (médicaments corticoïdes tels que la prednisone) ;
- le traitement de la cause lorsque celle-ci est connue (par exemple la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde), ce qui permet de réduire l’inflammation pulmonaire ;
- la mise en place d’une assistance respiratoire pour soulager les symptômes ;
- des séances de kinésithérapie respiratoire avec des exercices respiratoires, des activités physiques, etc.
Dans les cas les plus sévères, si le patient souffre d’une importante insuffisance respiratoire, une greffe de poumon peut être envisagée. Toutefois ce type d’intervention n’est proposé qu’aux personnes encore relativement jeunes.