Syndrome interstitiel

Un syndrome interstitiel regroupe, au niveau pulmonaire, un ensemble de signes radiologiques traduisant une atteinte du tissu de soutien, l'interstitium. De nombreuses maladies peuvent être en cause.

Syndrome interstitiel : caractéristiques

Anatomie du poumon

La trachée se divise en deux bronches souches qui entrent dans le poumon au niveau du hile et se divisent en bronches de plus petite taille, qui elles-mêmes se divisent en bronchioles. Les bronchioles se terminent par des alvéoles, c'est au sein de ces alvéoles que se déroulent les échanges gazeux avec de fins vaisseaux sanguins artériels.

Les poumons sont tapissés par la plèvre, membrane constituée par deux feuillets qui glissent l'un sur l'autre. Un feuillet recouvre les poumons, l'autre feuillet recouvre la paroi thoracique.

Le poumon est divisé :

• en un poumon droit et un poumon gauche, séparés par le médiastin ;
• puis en lobes, au nombre de trois pour le poumon droit et deux pour le poumon gauche, séparés par ses scissures ;
• et en lobules, dont chacun est centré sur une bronchiole terminale associée à son artère. Les lobules sont séparés par des septa qui contiennent veines et vaisseaux lymphatiques.

Interstitium

Le terme interstitiel vient du fait que l'atteinte siège au niveau de l'interstitium pulmonaire, tissu conjonctif qui sert au soutien du poumon.

• L'interstitium comporte les cloisons situées autour des bronches et des vaisseaux sanguins (axes broncho-vasculaires), les cloisons situées à l'intérieur des lobules entre les alvéoles, ainsi que les septa entre les lobules, ou encore le tissu sous-pleural dans la plèvre.
• L'interstitium pulmonaire, à l'état normal, n'est pas visible sur une radiographie des poumons. Il devient visible lorsqu'il y a modification de la trame du tissu interstitiel par un œdème, une fibrose (transformation fibreuse), ou une infiltration cellulaire.

Définition

Un syndrome interstitiel correspond aux signes radiologiques en rapport avec une atteinte du secteur interstitiel du poumon. Il peut comporter :

• des lignes de Kerley dues à l'épaississement des septa lobulaires qui deviennent visibles ;
• un aspect en verre dépoli (comme du brouillard) traduit un comblement alvéolaire ;
• un œdème sous pleural se traduisant par un épaississement au niveau des scissures ;
• des nodules de taille variable ;
• un réseau à grandes mailles appelé réticulations, qui correspondent à l'épaississement des septa inter-lobulaires ;
• un réseau à petites mailles et correspondant à l'épaississement de l'interstitium intra-lobulaire ;
• des images dites en rayon de miel, sortes de petites cavités qui traduisent une destruction pulmonaire importante. 

Symptômes du syndrome interstitiel

Le syndrome interstitiel ne correspond qu'à une description radiologique, on ne peut donc pas lui rattacher de symptômes. Mais il entre dans le cadre de certaines pathologies respiratoires comme les pneumopathies interstitielles. Ce sont des maladies dont les causes et les mécanismes sont variés, et dont le diagnostic repose sur la clinique et l'analyse des prélèvements biopsiques.

Les pneumopathies interstitielles se manifestent par :

• un essoufflement d'effort (dyspnée) d'apparition progressive ;
• une toux sèche ;
• rarement, elles apparaissent sur le mode d'une insuffisance respiratoire aiguë.

Parfois il existe des signes extra-respiratoires :

• signes généraux (fatigue, amaigrissement, fièvre) ;
• signes oculaires ;
• signes liés à une maladie de système comme une atteinte rénale.

Causes du syndrome interstitiel

Les causes des syndromes interstitiels les plus fréquents sont les suivantes :

• pneumonies infectieuses ;
• œdèmes pulmonaire : d'origine cardiaque (insuffisance cardiaque gauche) ou d'origine lésionnelle (toxique ou infectieuse entre autres) ;
• cancer bronchique en cas d'obstruction des vaisseaux lymphatiques, lymphangite carcinomateuse, lymphomes ;
• hémorragie pulmonaire ;
• pneumonies médicamenteuses ;
• pneumocystose ;
• pneumoconioses, qui sont des fibroses secondaires à l'inhalation de particules : asbestose (amiante), silicose (silice), bérylliose (béryllium) ;
• pneumopathie d'hypersensibilité, mécanisme allergique secondaire à l'inhalation répétée d'allergènes (éleveurs d'oiseau, poumon de fermier) ;
• sarcoïdose ;
• pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, dont la fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente.

Examens complémentaires pour un syndrome interstitiel

La découverte d'un syndrome interstitiel radiologique, à la radiographie et au scanner, pousse à réaliser des investigations afin de rechercher une pathologie type pneumopathie interstitielle. Toutefois, une pneumopathie interstitielle peut se manifester par d'autres syndromes radiologiques (syndrome alvéolaire).

Les examens complémentaires peuvent comporter, par graduation et selon le contexte (aigu ou chronique, présence ou non de signes infectieux, etc) :

• un bilan biologique sanguin ;
• bilan cardiaque : marqueur sanguin cardiaque (BNP), électrocardiogramme, échographie cardiaque ;
• fibroscopie bronchique (exploration des bronches par l'intermédiaire d'une sonde) avec :
  • lavage broncho-alvéolaire : fournit des éléments grâce à la cytologie (étude de cellules) et la microbiologie (recherche d'agents infectieux,
  • prélèvements biopsiques ;
• exploration chirurgicale avec biopsies ;
• explorations fonctionnelles respiratoires : recherchent un trouble ventilatoire et une altération des échanges gazeux.

Traitement du syndrome interstitiel

Le traitement est avant tout celui de la cause. En fonction de la présentation clinique, il peut comporter :

• s'il existe une détresse respiratoire, une prise en charge en réanimation avec assistance respiratoire ;
• un traitement anti-infectieux s'il existe des éléments en faveur d'une infection ;
• un traitement diurétique si l'on évoque une cause cardiaque ;
• l'arrêt des traitements potentiellement toxiques ;
• une corticothérapie générale ;
• des thérapeutiques spécifiques (cancers, maladies inflammatoires).