Pneumopathie interstitielle

Pneumopathies interstitielles : qu'est-ce que c'est ?

Les pneumopathies interstitielles (ou pneumopathies infiltrantes diffuses) sont des maladies du poumon qui affectent notamment son tissu interstitiel. Ce dernier est un tissu conjonctif qui assure le soutien de l'organe, disséminé entre les structures qui le composent.

Elles se déclinent en un très grand nombre de maladies (plus d'une centaine), de causes variées. On distingue des formes aiguës, d'apparition brutale, et des formes chroniques à l'évolution plus lente.

La sarcoïdose est un exemple de ces maladies : elle atteint les poumons mais également de nombreuses autres régions du corps (elle est notamment responsable de sévères troubles cardiaques sur le long terme).

Symptômes d'une pneumopathie interstitielle

Les pneumopathies interstitielles vont entraîner différents signes :

• une respiration plus rapide qu'à la normale et superficielle ;
• des difficultés respiratoires ;
• une toux ;
• des sifflements ou des râles ou moment de l'inspiration ;
• la peau peut prendre une teinte bleutée, car les tissus manquent d'oxygène ;
• parfois de la fatigue, une perte de poids, de la fièvre...

Certains malades atteints par une pneumopathie interstitielle présentent un hippocratisme digital, c'est-à-dire une malformation des doigts et des ongles.

Causes

Une pneumopathie interstitielle peut avoir de nombreuses causes :

• Infectieuses : les pathogènes incriminés sont alors :
  • un virus, comme le virus respiratoire syncytial, le virus de la varicelle ou de la grippe,
  • une bactérie : Mycobacterium tuberculosis (tuberculose), Legionella (légionellose), pneumocoque (pneumonie)...,
  • un champignon : Pneumocystis jirovecii (pneumocytose).
• Une exposition à des produits toxiques ou des médicaments.
• Un cancer : un carcinome bronchiolo-alvéolaire ou un lymphome. Dans certains cas, une lymphangite carcinomateuse est responsable du développement de la pneumopathie interstitielle, elle se traduit par l'envahissement des vaisseaux lymphatiques des poumons par des cellules cancéreuses.
• L'inhalation de poussières minérales (par exemple la silice ou l'amiante), on parle alors de pneumoconiose.
• Une hypersensibilité, fréquentes dans certains métiers (la maladie de l'éleveur d'oiseaux par exemple, provoquée par l'inhalation de protéines des volatils, ou la maladie du fermier, provoquée par l'inhalation de microbes présents dans le foin moisi).
• Une insuffisance cardiaque.

Bon nombre d'entre elles, dont la sarcoïdose, restent d'origine inconnue.

Pneumopathie interstitielle : prise en charge

Diagnostic

Face aux symptômes qui évoquent une pneumopathie interstitielle, le médecin va tout d'abord prescrire une radio des poumons, qui met en évidence un épaississement du tissu interstitiel. Dans ce cas, un scanner thoracique est ensuite réalisé pour apporter des éléments permettant un diagnostic plus précis. D'autres examens vont permettre de le préciser :

• un bilan sanguin complet ;
• un lavage broncho-alvéolaire, qui consiste à injecter un liquide dans les alvéoles pulmonaires, puis le récupérer pour y analyser les substances présentes (microbes, poussières...). Le spécialiste utilise en endoscope - un tube souple doté d'une caméra - qu'il introduit dans les voies respiratoires ; l'examen se déroule sous anesthésie locale ;
• éventuellement des biopsies (prélèvements de tissus) au niveau pulmonaire, mais également parfois dans d'autres régions du corps (peau, glandes salivaires...).

Traitement

Le traitement dépend bien sûr de la cause de la pneumopathie interstitielle. Il peut faire appel à l'administration :

• de corticoïdes le plus souvent ;
• de médicaments immunosuppresseurs ;
• de N-acétylcystéine ;
• de chloroquine (Nivaquine®), un antipaludéen, notamment en cas de sarcoïdose ;
• en cas d'infection bactérienne, il repose sur la prescription d'antibiotiques.