La maladie de Carrington, ou pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles, est une atteinte inflammatoire des poumons dont la cause est inconnue. Tout ce qu’il faut savoir sur cette pathologie est dans notre article !
Maladie de Carrington : définition
La maladie de Carrington, ou pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles, est une maladie chronique inflammatoire des poumons. Elle fait partie des pneumopathies à éosinophiles car elle est caractérisée par la présence dans le sang et les alvéoles pulmonaires de polynucléaires éosinophiles.
Ce sont des globules blancs présents naturellement en faible quantité dans l’organisme, et qui interviennent habituellement dans les phénomènes allergiques.
C’est une maladie rare qui touche les adultes, en moyenne vers l’âge de 45 ans avec une prédominance féminine. Souvent, elle survient sur un terrain atopique, c’est-à-dire une tendance à développer des allergies comme l’asthme, le rhume des foins, l’urticaire ou l’eczéma.
On parle de maladie chronique car elle évolue sur plusieurs mois ou années et nécessite parfois un traitement au long cours pour éviter les rechutes.
Maladie de Carrington : quelles manifestations ?
La maladie de Carrington se manifeste par un ensemble de symptômes qui évoluent sur au moins 2 semaines :
- des signes généraux comme une altération de l’état général, une perte de poids, de la fièvre ou des sueurs nocturnes ;
- une toux chronique, d’abord sèche puis productive ;
- une gêne respiratoire avec un essoufflement (dyspnée) d’aggravation progressive, survenant d’abord à l’effort ;
- parfois, des crachats sanguins.
Maladie de Carrington : quels examens complémentaires ?
Les examens complémentaires peuvent comporter :
- une analyse sanguine (numération sanguine), qui met en évidence une augmentation des polynucléaires éosinophiles (hyperéosinophilie) > 1000/mm3 ( 1 G/l) ;
- une radiographie du thorax, qui visualise des opacités diffuses dans les zones pulmonaires périphériques avec des images de condensation et de verre dépoli ;
- un scanner thoracique pour préciser les lésions retrouvées à la radiographie ;
- une gazométrie artérielle, ponction artérielle réalisée au niveau du poignet, mesure le taux d’oxygène artériel (pression partielle en oxygène) ;
- une fibroscopie bronchique explore les bronches grâce à un tube muni d’une caméra, introduit par le nez. Lelavage broncho-alvéolaire (LBA) réalisé au cours de cet examen, consiste à injecter du sérum physiologique puis le récupérer et l’analyser au microscope. Il met en évidence un infiltrat d’éosinophiles dans les alvéoles ;
- explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), analyse du souffle à travers différents exercices enregistrés sur des appareils, dans le but de rechercher un trouble de la ventilation ;
- en cas de doute, une biopsie pulmonaire peut être réalisée.
Maladie de Carrington : quelles maladies dont-on exclure ?
Avant de poser le diagnostic de maladie de Carrington, il faut exclure les autres causes de pneumopathie à éosinophiles, parmi lesquelles on trouve :
- vascularites : le syndrome de Churg et Strauss ;
- infections : parasitaires, tuberculose, aspergillose ;
- médicamenteuses ;
- autres pneumopathies à éosinophiles.
Maladie de Carrington : évolution
L’évolution est chronique, souvent progressive, mais parfois plus rapide.
Rarement, la maladie finit par atteindre d’autres organes que les voies respiratoires, évoluant vers un syndrome de Churg et Strauss, atteinte inflammatoire systémique associant :
- un asthme sévère ;
- une rhinite allergique ;
- une sinusite ;
- et une vascularite des petits vaisseaux pulmonaires et extra-pulmonaires.
Les atteintes extra-respiratoires concernent le cœur, le système nerveux, la peau, le tractus digestif et les reins.
Maladie de Carrington : traitement
Le traitement est basé sur :
- la prise de corticoïdes par voie orale (ou intraveineuse dans les formes sévères). Les corticoïdes sont initiés en dose d’attaque, puis sont diminués progressivement pour une durée totale de quelques semaines;
- des bronchodilatateurs inhalés peuvent compléter le traitement;
- en début de traitement, la kinésithérapie respiratoire peut favoriser le désencombrement des voies respiratoires;
- dans les formes sévères, une oxygénothérapie peut être nécessaire dans les premiers jours de traitement.
Une rechute est possible lors de la décroissance du traitement corticoïde, dans ce cas les doses sont ré-augmentées. Parfois le traitement doit être maintenu pendant plusieurs années, à faibles doses. Dans ce cas, des mesures doivent être prises afin de lutter contre les effets secondaires induits par les corticoïdes comme la prise de poids, une hypertension, l’apparition ou l’aggravation d’un diabète, ou encore une ostéoporose.
Le suivi doit être continué à long terme, afin d’évaluer régulièrement l’efficacité et la tolérance du traitement. Il peut se dérouler au sein d’un centre de référence des maladies respiratoires rares.