Syndrome de Schwartz-Bartter

Le syndrome de Schwartz-Bartter désigne une sécrétion inappropriée en ADH, hormone anti-diurétique, d'origine hypophysaire ou ectopique, dans un tissu normalement non prévu pour sa production. Elle entraîne une baisse de la concentration en sodium sanguin, qui lorsqu'elle est profonde peut être à l'origine de conséquences gravissimes.

Syndrome de Schwartz-Bartter : rôle de l'ADH

Le syndrome de Schwartz-Bartter tient son nom des chercheurs qui ont découvert son existence dans les années 60 et correspond à une sécrétion inappropriée d'ADH (hormone anti-diurétique) ou vasopressine. 

L'ADH intervient dans la conservation de l'eau dans l'organisme, par excrétion ou réabsorption rénale, en concentrant ou diluant les urines. Elle est coordonnée avec les centres de la soif qui commandent la prise de liquide.

Elle est synthétisée au niveau d'une structure cérébrale appelée l'hypothalamus, puis elle migre vers la partie postérieure de l'hypophyse, glande située à la base du cerveau, où elle est libérée en réponse à certains stimuli. 

Sa sécrétion est régulée grâce à la présence de récepteurs spécifiques (tensiorécepteurs, osmorécpteurs, barorécepteurs) au niveau aortique, carotidien, auriculaire, et cérébral. En cas de stimulation de ces récepteurs, la sécrétion d'ADH déclenche :

• une réabsorption d'eau au niveau rénal;
• une modification du diamètre des vaisseaux sanguins (vasoconstriction) et une stimulation des cellules corticotropes de la glande surrénale en réponse au stress.

L'ADH est sécrétée de façon physiologique dans certaines situations :

• perte de volume sanguin (hypovolémie) ;
• baisse de la pression artérielle ;
• baisse de l'osmolalité plasmatique (sorte de pression exercée par les ions, qui retient l'eau dans le plasma afin de le diluer), nausées, vomissements, douleurs, stress, hypoglycémie. 

Syndrome de Schwartz-Bartter : sécrétion inappropriée d'ADH

On parle de sécrétion inappropriée d'ADH (ou SIADH) lorsque l'ADH est sécrétée en excès sans qu'il existe une baisse de l'osmolalité plasmatique ni de perte de volume sanguin. 
En général, la réabsorption de sodium ne se produit pas en parallèle de la réabsorption d'eau et le sodium continue à être excrété normalement par le rein. 

Conséquences

La sécrétion inappropriée d'ADH entraîne :

• une rétention hydrique. L'osmolalité du plasma est abaissée et traduit un volume extra-cellulaire augmenté, en réponse l'eau sort des cellules afin de rétablir l'osmolalité, il se produit une déshydratation intra-cellulaire;
• une baisse de la concentration plasmatique en sodium, ou hyponatrémie, du fait de la dilution du sodium dans l'eau ;
• un volume des urines diminué mais avec une forte concentration en sel, alors que la réaction normale du rein serait un arrêt de l'excrétion de sel dans les urines ;
• un œdème cérébral osmotique en cas d'apparition trop rapide de l'hyponatrémie. Il résulte du passage de l'eau dans les cellules cérébrales en réponse aux variations de l'osmolalité plasmatique). Ses conséquences peuvent être gravissimes. 

Causes

Les causes sont variées et nombreuses et sont souvent multifactorielles. Parmi les principales on peut citer :

• certaines tumeurs malignes sécrétant des substances apparentées à l'ADH : tumeurs bronchiques à petites cellules, tumeurs pancréatiques, tumeurs thymiques, maladie de Hodgkin, cancers digestifs et de la vessie ;
• affections pulmonaires inflammatoires : infection, tuberculose, abcès ;
• toute affection neurologique (altération des osmorécepteurs) : infections, tumeurs, accidents vasculaires ;
• traitements médicamenteux dont : opiacés, anti-épileptiques, antidépresseurs, neuroleptiques, diurétiques, anesthésiques ;
• périodes post-opératoires ;
• chirurgie hypophysaire ;
• intoxication aiguë par l'eau par ingestion massive de boissons hypotoniques comme la bière.

Syndrome de Schwartz-Bartter : quels symptômes ?

Les symptômes sont en rapport avec l'excès d'eau dans l'organisme et avec l'hyponatrémie :

• fatigue, perte d'appétit, dégoût pour l'eau ;
• troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhées ;
• prise de poids modérée (pas plus de 4 kg) ;
• signes neurologiques fonction de la gravité de l'hyponatrémie, liés à l’œdème cérébral : irritabilité, somnolence, maux de tête, confusion mentale, troubles cognitifs, troubles psychiatriques, convulsions, jusqu'au coma. 

Syndrome de Schwartz-Bartter : quel traitement ?

Le traitement comporte deux axes, la correction de l'hyponatrémie et le traitement de la cause.

Correction de l'hyponatrémie

Elle consiste en :

• restriction hydrique : limitation des apports en eau (entre 500 ml et 1 litre par jour) ;
• pour les hyponatrémies profondes ou symptomatiques, apport en sel par perfusion de sodium (sérum salé hypertonique), la correction doit être lente pour éviter des lésions cérébrales ;
• possibilité de traitement médicamenteux par diurétiques (avec compensation de la perte en sel), antagonistes de l'ADH, ou par inducteurs de l'excrétion d'eau par le rein.

Traitement de la cause

Il s'agit de l'arrêt d'un médicament potentiellement incriminable ou du traitement d'une infection pulmonaire ou cérébrale.